ポルフィリン症

治療方法

先天性(せんてんせい)ポルフィリン症

遮光が有効です。
溶血性貧血には、脾臓の摘出が試みられます。

骨髄性(こつずいせい)プロトポルフィリン症

遮光(普通のUVA、UVB用は無効で、チタンを含むものが有効)が必要です。
β(ベータ)カロテンが有効な場合があり、システインが有効という報告もあります。
抗菌剤が有効です。
10才前後に発症することが多いです 。

晩発性皮膚(ばんはつせいひふ)ポルフィリン症

禁酒と遮光(しゃこう)が必要です。
薬剤性なら、原因とみられる薬を中止します。
瀉血(しゃけつ)(血をとる)して血清鉄を減らすことで軽快し、6カ月〜10年ほど効果が持続します(2〜3週に1回、300〜500ml。トータルで2〜4リットル)。
貧C型肝炎合併が多いので(80%)、インターフェロンの投与が有効です。

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