検査

監修:堀江 裕 先生（島根県済生会江津総合病院 名誉院長、芝浦スリーワンクリニック・ポルフィリン症外来）

AHPで確認される生化学異常

尿検査、便検査での検査値異常の程度は一様ではなく、急性期と寛解期、また、病型によっても異なります。 下図では、急性肝性ポルフィリン症（acute hepatic porphyria：AHP）の4病型のうち、急性間欠性ポルフィリン症（AIP）、異型ポルフィリン症（VP）、遺伝性コプロポルフィリン症（HCP）の3病型でみられる生化学異常について示しています。 尿検査では、アミノレブリン酸（ALA）、ポルフォビリノーゲン（PBG）、ウロポルフィリン（UP）、コプロポルフィリンⅢ（CPⅢ）について、便検査ではCPⅢ、プロトポルフィリン（PP）について、急性期と寛解期の、検査値上昇の程度を示しています。

急性肝性ポルフィリン症の生化学異常1
急性肝性ポルフィリン症の生化学異常
参考文献
  1. 難病情報センターホームページ（2022年7月現在）から引用
  1. 尿検査による急性発作時の診断
  2. AHPで確認される生化学異常