検査

AHPで確認される生化学異常

尿検査、便検査での検査値異常の程度は一様ではなく、急性期と寛解期、また、病型によっても異なります。 下図では、急性肝性ポルフィリン症(acute hepatic porphyria:AHP)の4病型のうち、急性間欠性ポルフィリン症(AIP)、異型ポルフィリン症(VP)、遺伝性コプロポルフィリン症(HCP)の3病型でみられる生化学異常について示しています。 尿検査では、アミノレブリン酸(ALA)、ポルフォビリノーゲン(PBG)、ウロポルフィリン(UP)、コプロポルフィリンⅢ(CPⅢ)について、便検査ではCPⅢ、プロトポルフィリン(PP)について、急性期と寛解期の、検査値上昇の程度を示しています。

急性肝性ポルフィリン症の生化学異常1
急性肝性ポルフィリン症の生化学異常
参考文献
  1. ポルフィリン症診断ガイドライン(厚生労働省研究班). https://www.nanbyou.or.jp/entry/5546
  1. 尿検査による急性発作時の診断
  2. AHPで確認される生化学異常