監修:足立 智英 先生（東京都済生会中央病院 脳神経内科/総合診療内科、芝浦スリーワンクリニック・ポルフィリン症外来）

急性肝性ポルフィリン症の迅速スクリーニングをしませんか？

尿PBG迅速スクリーニングキット（研究用試薬、医薬用外劇物）提供中

急性肝性ポルフィリン症 (AHP: Acute Hepatic Porphyria)^※の発症は、10代後半から30代の女性に多いとされ、便秘や嘔吐を伴う激しい腹痛発作を主症状とします。 AHPの発作は一部の薬剤で悪化するため、AHPが疑われる場合には、薬剤選択を慎重に行う必要がありますが、一般的な血液検査や画像検査では診断することができません。尿中のδ-アミノレブリン酸 (ALA)、ポルフォビリノーゲン (PBG) を測定して診断します^{1, 2}。ただし、結果がでるまで約10日を要します。本スクリーニングキットはAHPを速やかにスクリーニングでき、陽性となった場合には診断の一助になるとともに、発作を悪化させる薬剤の投与を回避することができます。
※AHPは4病型に分類され、その多くは急性間欠性ポルフィリン症(AIP)です

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申込に際してのご注意とお願い

• □ 本試薬は研究用試薬であり、診断にはPBGの定量検査が必要です。
• □ キットお受取後、試薬は冷暗所（2～8 ℃）にて保管してください。
• □ 本試薬は劇物となります。キットをお受取後、同封の劇物譲受書に必要事項を記入の上、ご返送ください。
• □ 申込後のキャンセル・返品をお受けすることはできません。ご了承ください。

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参考文献

1. Stein PE, Badminton MN, Rees DC. Br J Haematol. 2017; 176(4): 527-538.
2. Stein PE, Edel Y, Mansour R, et al. J Inherit Metab Dis. 2023; 46(4): 662-674.