症状

監修:堀江 裕 先生（島根県済生会江津総合病院 名誉院長、芝浦スリーワンクリニック・ポルフィリン症外来）

急性発作の主な誘因

急性肝性ポルフィリン症（acute hepatic porphyria：AHP）の急性発作の誘因としては、フェノバルビタールなどのある種の薬物、生理前や妊娠、出産など性ホルモンのアンバランス、タバコ、アルコール、感染症、カロリー摂取不足、ストレスなどが知られています1。 AHPの予防・治療・予後においては、アルコールやストレスなど排除可能な環境要因をできるだけ避けること、また、カロリー摂取が不足しないよう生活習慣を整えることも重要です。

急性肝性ポルフィリン症の発症・増悪の誘因
AIP: 急性間欠性ポルフィリン症、VP: 異型ポルフィリン症、HCP: 遺伝性コプロポルフィリン症、PCT: 晩発性皮膚型ポルフィリン症
  AIP
(198例中)		 VP
(56例中)		 HCP
(41例中)		 分類不明
(58例中)		 PCT
(328例中)		 計
(681例中)
フェノバルビタール 24 7 12 3 1 47
解熱、鎮痛、鎮痙剤 26 1 1 2 3 33
妊娠、月経、分娩 33 2 2 2 1 40
ピル 6 1 1 0 0 8
眠剤 3 1 0 0 0 4
アルコール 4 1 0 1 253 259
血液透析 0 0 0 3 9 12
その他 10 1 2 0 14 27
小計 106 14 18 11 281 430
不明 92 42 23 47 47 251
参考文献
  1. 近藤 雅雄, 矢野 雄三, 浦田 郡平. ALA-Porphyrin Science. 2012;1(2):73-82.
  1. AHPの症状
  2. AHPにおける鑑別診断の重要性
  3. 急性発作の主な誘因
  4. 長期罹患に伴う合併症リスク